(来学网)患者刘某,男,27岁,未婚,职员。因"双侧腹股沟皮肤糜烂、渗液伴灼痛5天"就诊。患者10天前自觉双侧腹股沟微痒,无皮疹,自用"皮炎平"外搽后似好转。5天前剧烈运动后发现双侧腹股沟皮肤轻度糜烂,表面少量黄色渗液,伴灼痛感,未予重视。次日觉局部糜烂面逐渐扩大、渗液增多、灼痛加重,行走时尤甚,便于院外局部应用氧化锌油剂及口服抗过敏药,效果不佳。今日阴囊、肛周亦出现潮红、糜烂伴灼痛,故前来就诊。患者既往体健,无食物和药物过敏史,否认冶游史。发病以来,无畏寒发热、无腹痛腹泻、无尿频尿痛等。家族史中,其父亲和一个叔叔有类似病史,治疗后症状控制,而其兄弟姐妹无类似病史。
  1. 依据患者病史与皮疹特点最可能患的疾病是
    A.
    (来学网)急性湿疹
    B.
    (来学网)股癣
    C.
    (来学网)局限性脓疱型银屑病
    D.
    (来学网)寻常型天疱疮
    E.
    (来学网)家族性慢性良性天疱疮
    F.
    (来学网)乳房外Paget病
  2. 本病常见的诱发因素有
    A.
    (来学网)局部摩擦
    B.
    (来学网)局部冷热刺激
    C.
    (来学网)局部葡萄球菌感染
    D.
    (来学网)局部念珠菌感染
    E.
    (来学网)局部单纯疱疹病毒感染
    F.
    (来学网)紫外线过度照射
  3. 本病治疗措施有
    A.
    (来学网)避免外界各种诱因刺激
    B.
    (来学网)外用0.1%利凡诺尔溶液湿敷
    C.
    (来学网)外用含有抗生素、抗真菌药物及糖皮质激素的复方制剂
    D.
    (来学网)口服红霉素或四环素
    E.
    (来学网)口服氨苯砜或沙利度胺
    F.
    (来学网)应用特异性抗体
正确答案:
(1)E
(2)ABCDEF
(3)ABCDE
答案解析:
1.家族性慢性良性天疱疮(又称Hailey-Hailey病)是一种呈常染色体显性遗传的慢性水疱病,多在青春期或成年发病,损害主要发生于颈侧、腋部、腹股沟及肛周等受摩擦部位,皮损以反复出现的红斑、松弛性水疱及糜烂、结痂为特征,易继发感染,口腔黏膜很少受累,皮肤组织病理可见表皮内棘层松解现象。局限性脓疱型银屑病以成批发生的、红斑基础上的小脓疱为特征,好发于掌跖部,对称分布,常有较厚的鳞屑附着。寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病,皮损好发于口腔、头颈部、胸背部,以外观正常皮肤上发生薄壁、松弛性水疱或大疱为特征,多伴口腔黏膜损害,直接免疫荧光显示角质细胞间IgG、IgA、IgM或C3呈网状沉积。乳房外Paget病易发生于顶泌汗腺分布部位(如阴囊、会阴、肛周),损害多为单发,皮损表现为反复发作的红斑、糜烂、逐渐浸润、肥厚,形成迁延不愈的斑块,皮肤组织病理可见表皮内特征性Paget细胞。
2.家族性慢性良性天疱疮的皮损可因各种外在的物理因素(如摩擦、冷热刺激、紫外线照射)、化学因素(如强酸、强碱性药物)刺激,或者细菌、病毒、真菌等致病微生物感染而激发或加重。因此避免外界各种诱因刺激、保持局部清洁干燥有利于缓解症状及防止并发症。
3.家族性慢性良性天疱疮的治疗目的是缓解症状和防止并发症,故应采取综合性治疗措施,包括避免外界各种诱因刺激、外用与口服抗微生物药物。严重患者可试用氨苯砜、沙利度胺、甲氨蝶呤、维A酸类药物等。目前尚未发现家族性慢性良性天疱疮的特异性抗体。