(来学网)患者,女,34岁。四肢反复起水疱伴瘙痒2年,身体易受摩擦部位易发生水疱。体格检查:四肢末端、肘膝关节伸侧见绿豆大小水疱,基底不红,疱壁厚,尼氏征(-),皮损愈合处见瘢痕。皮损组织病理示:表皮下水疱,疱内可见中性粒细胞浸润。
  1. 该病最可能的诊断为
    A.
    (来学网)疱疹样天疱疮
    B.
    (来学网)获得性大疱性表皮松解症
    C.
    (来学网)大疱性类天疱疮
    D.
    (来学网)疱疹样皮炎
    E.
    (来学网)先天性大疱性表皮坏死松解症
  2. 确诊该病最具价值的实验室检查为
    A.
    (来学网)皮肤直接免疫病理
    B.
    (来学网)间接免疫病理
    C.
    (来学网)皮肤电镜检查
    D.
    (来学网)盐裂间接免疫病理
    E.
    (来学网)疱液涂片检查
  3. 该病IgG沉积于
    A.
    (来学网)表皮细胞间网状沉积
    B.
    (来学网)表真皮连接处呈带状沉积
    C.
    (来学网)表真皮连接处,偏真皮侧线状沉积
    D.
    (来学网)表皮真皮连接处,偏表皮侧线状沉积
    E.
    (来学网)真皮乳头部颗粒状沉积
正确答案:
(1)B
(2)D
(3)C
答案解析:
(1)疱疹样天疱疮为表皮内水疱,根据患者病理结果为表皮下水疱,可除外。获得性大疱性表皮松解症好发生在容易受外伤的部位。无炎症反应的皮肤上形成水疱、大疱、糜烂等损害,愈后可留萎缩性瘢痕,可见粟丘疹。组织病理:表皮下水疱,疱液内浸润细胞中中性粒细胞数目较嗜酸性粒细胞多。根据患者以受摩擦部位起庖,愈合后发生瘢痕,组织病理一致,诊断考虑获得性大疱性表皮松解症。大疱性类天疱疮好发于四肢屈侧,与本例患者好发于伸侧受摩擦部位不同,可排除。疱疹样皮炎皮疹具有多形性,好发于躯干,根据患者仅有水疱表现,皮损发生于四肢,可除外。先天性大疱性表皮坏死松解症为幼年发病,根据患者中年发病,可除外。(2)盐裂间接免疫病理:检查可见水疱、红斑及周围外观正常皮肤的基底膜区有线状IgG和(或)C3补体沉积,亦可有IgA、IgM及其他补体。25%~60%的患者血清中存在抗基底膜带的IgG型抗体。皮肤盐裂试验显示IgG抗体呈线状沉积于分离皮肤的真皮侧。(3)该题的考点是对获得性大疱性表皮松解症(EBA)的了解。EBA是一种自身免疫性疾病。多发生于成年人。皮损好发于手指、足、肘膝关节伸侧,容易受外伤的部位。水疱紧张性,尼氏征阴性。部分患者伴有甲、毛发损害。免疫病理表现为基底膜带IgG和C3线状沉积。盐裂免疫病理显示荧光带沉积于真皮侧。