(来学网)患者,女,6岁。躯干、上肢水疱伴瘙痒。体检:躯干、手及前臂屈侧红斑基础上有米粒至绿豆大小水疱,水疱为张力性,环状排列,尼氏征(-),口腔黏膜无损害。皮肤直接免疫病理显示:基底膜带处IgA呈线状沉积。
  1. 该病最可能的诊断为
    A.
    (来学网)儿童线状IgA大疱病
    B.
    (来学网)IgA型天疱疮
    C.
    (来学网)疱疹样皮炎
    D.
    (来学网)先天性大疱性表皮坏死松解症
    E.
    (来学网)儿童类天疱疮
  2. 该病首选的治疗药物为
    A.
    (来学网)糖皮质激素
    B.
    (来学网)抗生素
    C.
    (来学网)B族维生素
    D.
    (来学网)氨苯砜
    E.
    (来学网)雷公藤
正确答案:
(1)A
(2)D
答案解析:
2.该题考点为儿童常见的自身免疫性大疱性皮肤病的鉴别。儿童线状IgA大疱性皮病常在10岁左右发病,皮损广泛,水疱紧张性,环形排列,尼氏征阴性。一般无黏膜损害。组织病理为表皮下水疱,疱内中性粒细胞浸润。免疫病理示基底膜带IgA线状沉积。该病治疗首选氨苯砜。