(来学网)患者,男,34岁。半年前反复出现口腔溃疡,有灼痛且不易愈合;近两个月来在头面、颈部、胸背、腋下及腹股沟部起红斑,1周后陆续在红斑基础上出现黄豆至蚕豆大小水疱,部分还可融合成大疱,疱壁薄且松弛,尼氏征阳性,水疱破裂后所形成的糜烂不易愈合,故前来就诊。
  1. 患者最可能的诊断是
    A.
    (来学网)寻常型天疱疮
    B.
    (来学网)大疱性类天疱疮
    C.
    (来学网)疱疹样皮炎
    D.
    (来学网)多形红斑
    E.
    (来学网)线状IgA大疱性皮病
  2. 确诊的最佳辅助检查是
    A.
    (来学网)电镜检查
    B.
    (来学网)检测有无天疱疮抗体
    C.
    (来学网)取皮损或皮损周围"正常皮肤"直接免疫荧光检查
    D.
    (来学网)细胞学涂片
    E.
    (来学网)盐裂皮肤间接免疫荧光检查
  3. 根据上述检查,给予糖皮质激素治疗,剂量为泼尼松80mg/d,经过2个月的治疗后,大部分皮损已消退,残留色素沉着,但皱褶部位皮损仍存在,且有小片糜烂,此时最佳处理是
    A.
    (来学网)加大激素用量
    B.
    (来学网)检测有无天疱疮抗体
    C.
    (来学网)加用环磷酰胺200mg,隔日静脉注射,待病情好转后再减少激素用量
    D.
    (来学网)静脉应用大剂量丙种球蛋白
    E.
    (来学网)血浆置换
正确答案:
(1)A
(2)C
(3)C
答案解析:
(1)根据患者红斑基础上松弛性大疱,尼氏征阳性,糜烂不易愈合,累及粘膜,诊断考虑寻常型天疱疮可能性大。大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA大疱性皮病尼氏征阴性,可除外,多形红斑典型皮损为靶形损害,且有自限性,病程2-6周,可除外。(2)天疱疮诊断主要依据临床表现及组织病理及直接免疫荧光检查,皮损周围正常皮肤也可有阳性表现,为鉴别诊断依据。(3)天疱疮选糖皮质激素,根据病情选用不同剂量,遵守早期足量、正确减量的原则。患者已用2个月糖皮质激素仍有小片糜烂,可加用环磷酰胺,待病情好转后再减少激素用量。