患者男，43岁，10余年前每于夏季在腹股沟、大腿内侧、腋下出现皮疹，主要表现为红斑、小水疱，自觉瘙痒，抓挠后有渗出。一般夏季加重，冬季缓减，每年反复发作。其父有类似病史。皮科情况：双腋下0.5cm×1.0cm～1.0cm×2.0cm大小红斑，无糜烂及渗液；双大腿根部内侧大片红斑，中央糜烂渗液，有异味。红斑边缘见黄豆大水疱，壁松弛，疱液混浊，尼氏征阳性。-338-皮肤与性病学

患者男，43岁，10余年前每于夏季在腹股沟、大腿内侧、腋下出现皮疹，主要表现为红斑、小水疱，自觉瘙痒，抓挠后有渗出。一般夏季加重，冬季缓减，每年反复发作。其父有类似病史。皮科情况：双腋下0.5cm×1.0cm～1.0cm×2.0cm大小红斑，无糜烂及渗液；双大腿根部内侧大片红斑，中央糜烂渗液，有异味。红斑边缘见黄豆大水疱，壁松弛，疱液混浊，尼氏征阳性。

该病最可能诊断为（）。
A.
(来学网)家族性慢性良性天疱疮
B.
(来学网)疱疹样天疱疮
C.
(来学网)大疱性类天疱疮
D.
(来学网)湿疹
E.
(来学网)寻常性天疱疮
该病与自身免疫性大疱病的主要区别是该病（）。
A.
(来学网)组织病理示表皮下/表皮内水疱
B.
(来学网)尼氏征阳性/阴性
C.
(来学网)直接/间接免疫荧光检测阴性
D.
(来学网)直接免疫荧光检测阳性
E.
(来学网)紧张性/松弛性水疱
该病的组织病理特征性改变包括（）。
A.
(来学网)表皮内广泛的棘刺松解，宛如倒塌的砖墙
B.
(来学网)表皮角化过度
C.
(来学网)棘层增厚
D.
(来学网)真皮有不同的炎症细胞浸润
E.
(来学网)颗粒层消失
该病的好发部位是（）。
A.
(来学网)躯干
B.
(来学网)四肢
C.
(来学网)口腔黏膜
D.
(来学网)掌跖部位
E.
(来学网)颈、腋窝、腹股沟等易摩擦的部位

正确答案：

(1)A
(2)C
(3)A
(4)E

答案解析：

(1)家族性慢性良性天疱疮好发于皮肤皱褶部位，尼氏征阳性，免疫病理阴性。(2)家族性慢性良性天疱疮直接/间接免疫荧光检测阴性，自身免疫性大疱病直接/间接免疫荧光检测阳性。(3)家族性慢性良性天疱疮组织病理上以基底层上裂隙、绒毛或大疱，表皮内广泛的棘刺松解，宛如“倒塌的砖墙”为特征。(4)家族性慢性良性天疱疮好发于皮肤皱褶部位如颈、腋窝、腹股沟等易摩擦的部位。

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