(来学网)患儿,男,4个月。全身反复红斑、起水疱1个月。水疱初发于双足底,后逐渐发展至全身。病程中无发热。其父母无类似情况。体格检查:发育与营养正常,躯干、四肢、臀部等处正常皮肤及水肿性红斑基础上见较多散在及群集的水疱、大疱,部分疱壁紧张,尼氏征阴性,伴散在糜烂、结痂。
  1. 该患儿诊断应该考虑以下哪些疾病
    A.
    (来学网)单纯型大疱性表皮松解症
    B.
    (来学网)营养不良型大疱性表皮松解症
    C.
    (来学网)大疱性类天疱疮
    D.
    (来学网)线状IgA大疱性皮病
    E.
    (来学网)水痘
    F.
    (来学网)葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征
  2. 下列哪些检查有助于明确诊断
    A.
    (来学网)血常规、尿常规及肝肾功能
    B.
    (来学网)ENA多肽抗体谱
    C.
    (来学网)疱液涂片革兰染色和细菌培养
    D.
    (来学网)组织病理
    E.
    (来学网)直接免疫荧光
    F.
    (来学网)间接免疫荧光
  3. 假设考虑该患儿为大疱性类天疱疮,下列哪些检查有助于确诊
    A.
    (来学网)组织切片PAS染色
    B.
    (来学网)组织切片Giemsa染色
    C.
    (来学网)盐裂皮肤直接免疫荧光检查
    D.
    (来学网)盐裂皮肤间接免疫荧光检查
    E.
    (来学网)扫描电镜
    F.
    (来学网)免疫电镜检查
正确答案:
(1)ABCD
(2)BCDEF
(3)CDF
答案解析:
1.水痘为急性病程,基本损害为全身散发的水疱,疱周红晕,可伴有脓疱、结痂,一般在2周内痊愈。葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征为急性病程,表现为全身皮肤突发多处潮红,表面松弛性薄壁水疱、大疱、糜烂、结痂,似烫伤样改变,皮损进展迅速,可伴有发热和血象升高。
2.ENA多肽抗体谱有助于了解有无BSLE可能;组织病理有助于确定水疱的位置,直接免疫荧光检查和间接免疫荧光检查有助于确定是遗传性大疱病还是自身免疫性大疱病;疱液涂片革兰染色和细菌培养有助于了解有无大疱性脓疱疮的可能。
3.盐裂皮肤直接免疫荧光和间接免疫荧光主要有助于确定抗体沉积或结合皮肤基底膜带表皮侧还是真皮侧。免疫电镜检查有助于确定抗体在皮肤中的沉积位置,但是一般难以常规应用于临床诊断。