(来学网)患者,女性,40岁。面部皮肤肿胀,发硬2年。病程中伴四肢关节活动障碍。体检:面部轻度肿胀,皮肤发硬,不能捏起;张口受限;耳后、颈部,前胸部皮肤异色病样改变;双手、前臂、双足及小腿皮肤发硬、不能捏起;多个手指外侧缘有钙化。四肢活动受限,不能平举。
  1. 该患者最可能的诊断
    A.
    (来学网)局限性硬皮病
    B.
    (来学网)系统性硬皮病
    C.
    (来学网)皮肌炎
    D.
    (来学网)系统性红斑狼疮
    E.
    (来学网)混合性结缔组织病
  2. 如果该患者行ENA多肽抗体谱测定,最可能出现的阳性抗体为
    A.
    (来学网)SSA抗体
    B.
    (来学网)SSB抗体
    C.
    (来学网)dsDNA抗体
    D.
    (来学网)ssDNA抗体
    E.
    (来学网)Scl-70抗体
  3. 该病最常见的死亡原因是
    A.
    (来学网)肾损害
    B.
    (来学网)心脏损害
    C.
    (来学网)皮肤损害
    D.
    (来学网)肺损害
    E.
    (来学网)感染
正确答案:
(1)B
(2)E
(3)D
答案解析:
(1)硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病,系统型硬皮病中的肢端硬化型:初发症状为手部雷诺现象,常于精神激动时加重,冬重夏轻。皮损初起时,手指呈非凹陷性肿胀,皮纹逐渐消失,皮肤逐渐变硬紧张,表面有蜡样光泽,不能用手捏起。逐渐手指变细,指骨吸收缩短,皮损逐渐向前臂、肘部、颈部上部发展。面部皮肤绷紧变薄,面容消瘦,缺乏表情,鼻变尖。张口受限,舌系带短缩。指端皮肤可有钙化,可发生坏死和溃疡,不易愈合。根据患者皮肤肿胀、发硬,不能捏起。张口受限,手指外侧缘有钙化,四肢活动受限,考虑该病可能性最大。(2)抗核抗体阳性率可高达90%以上,常呈细斑点核型。此外,抗Scl-70抗体可作为系统性硬皮病的标志抗体。(3)硬皮病分为局限性和系统性。皮损的活检有利于诊断。Scl-70抗体是该病的特异性抗体。虽然该病属于结缔组织疾病,但是大剂量的糖皮质激素对该病的疗效不佳。大部分患者主要是由于肺的纤维化导致死亡。