【备考无忧】2020年内科主治医师风湿病学考点串讲(10)

2020年01月07日 来源:来学网

    系统性红斑狼疮病因尚不清楚,可能与多种因素有关。

  一、遗传 SLE的发病有家族倾向,患者近亲发病率高达5-12%,同卵挛生中发病(69%)远较异卵生为高(3%),抗核抗体在患者家族中阳性率较正常人高。组织相容复合体抗原(HLA)的研究提示,HLA-A1、B8、B15、B19等表型均在SLE患者中增加。

  二、感染 应用电子显微镜观察到,在狼疮肾炎的内皮细胞内有“病毒包涵体”,皮肤、血管内皮、淋巴细胞内也能发现类似的包涵体,某些SLE患者可见麻疹病毒、风疹病毒、腮腺病毒、EB病毒的抗体滴度增高。SLE动物膜型NZB/NZWF小鼠组织中可分离出C型病毒,但在人中未能证实。

  三、激素 大部分SLE患者为育龄妇女,男女之比至少为1:7-9。无论男女患者血中雌酮羟基化产物皆增高。

  四、环境 日光和紫外光照射能使SLE全身和皮肤症状加重,日光过敏见于20-40%患者。日晒后出现颊、额、颈、胸、手背等处红斑。

  五、药物 服用某些药物如普鲁卡因酰胺,肼苯哒嗪可引起药物性狼疮,其症状与自发SLE相似,但血清补体正常,无抗双链DNA抗体和Sm抗体,极少发生肾炎和中枢神经损害,停药后症状和自身抗体消失。药物作为半抗原,引起药物过敏,有加重SLE的可能。

  关于SLE的发病机理研究颇多,下列结果均证实该病属体内免疫功能障碍的自身免疫性疾病。

  一、SLE患者可查到多种自身抗体 如抗核抗体,抗单链、双链DNa 抗体,抗组蛋白抗体,抗RNP抗体,抗Sm抗体等。以上均属抗细胞核物质(抗原)的抗体。其他尚有抗细胞浆抗原抗体,如抗核糖体抗体,抗血细胞表面抗原的抗体,如抗淋巴细胞毒抗体,抗红细胞抗体,抗血小板抗体等。

  二、SLE主要是一种免疫复合物病 这是引起组织损伤的主要机理。在70%患者有或无皮疹的皮肤中能查到免疫复合物沉积。多脏器的损伤也多是免疫复合物沉积于血管壁后引起。在胸水、心包积液、滑液、脑脊液和血液中均能查到免疫复合物。免疫复合物最主要是由DNA和抗DNA抗体形成。

  三、免疫调节障碍在SLE中表现突出 大量自身抗体产生和丙种球蛋白升高,说明B细胞高度增殖活跃。T淋巴细胞绝对量虽减少,但T辅助细胞百分比常减少,而T抑制细胞百分比增加,使T4/T8比例失调。近年研究发现,白介素Ⅰ、白介素Ⅱ在SLE中皆减少,α干扰素增多而r干扰素减少或增多。SLE是一种异质性疾病,不同患者的免疫异常可能不尽相同。

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