(来学网)患者男,58岁,因“进行性四肢无力6个月,气促、消瘦2个月”来诊。既往有化妆品过敏史,但仍间断应用化妆品。查体:T36.5℃,P110次/min,R30次/min,BP110/80mmHg;面部皮肤有火焰色红斑;左侧颈部可触及鸽蛋大小淋巴结,质稍硬;双下肺可闻及湿性啰音;四肢肌力3级。实验室检查:WBC11.4×109/L,Hb105g/L,N0.75,L0.25;CK-MB96U/L;ANA(+),抗ds-DNA抗体(-),C3正常,血CK不高,LDH升高。肌电图:肌源性损害。胸部X线片:间质性肺炎。食管钡餐:食管蠕动差。
  1. 此患者进一步的检查应包括()。
    A.
    (来学网)抗Jo-1抗体
    B.
    (来学网)肌肉活检
    C.
    (来学网)抗Scl-70抗体
    D.
    (来学网)抗着丝点抗体
    E.
    (来学网)淋巴结活检
    F.
    (来学网)肺CT
    G.
    (来学网)肿瘤标志物筛查
  2. 提示:呼吸困难进一步加重,伴有咳嗽、咳痰,发热,吞咽困难。此时应做的进一步处理包括()。
    A.
    (来学网)加强抗感染
    B.
    (来学网)持续吸氧、化痰
    C.
    (来学网)加用激素治疗
    D.
    (来学网)血气分析
    E.
    (来学网)激素+免疫抑制剂+抗生素
    F.
    (来学网)上监护仪
  3. 提示:喉镜检查发现咽后壁有一息肉样物,详细询问病史发现平时有咳血丝史。目前需要进一步完善的检查项目包括()。
    A.
    (来学网)息肉切除
    B.
    (来学网)EBV抗体检查
    C.
    (来学网)激光治疗
    D.
    (来学网)息肉切除+组织病理学
    E.
    (来学网)术前查凝血全套
    F.
    (来学网)抗感染治疗
  4. 提示:EBV抗体IgM(+);组织病理学:鳞状细胞非典型增生。该患者最可能的诊断是()。
    A.
    (来学网)皮肌炎
    B.
    (来学网)恶性肿瘤
    C.
    (来学网)SLE
    D.
    (来学网)咽部息肉
    E.
    (来学网)包涵体肌炎
    F.
    (来学网)恶性肿瘤(鼻咽癌)相关的皮肌炎
正确答案:
(1)ABEFG
(2)ABDF
(3)BDE
(4)F
答案解析:
(1)该患者临床表现为面部红斑,颈部淋巴结肿大,四肢肌力下降,实验室检查示白细胞升高、ANA阳性,LDH升高,肌电图示肌源性损害,并有间质性肺炎,食管动力减弱,应考虑诊断为皮肌炎。皮肌炎的自身抗体抗核抗体在PM/DM中的阳性率为20%~30%,对肌炎诊断不具特异性。A项,抗Jo-1抗体是诊断PM的标志性抗体,阳性率为25%,在合并有肺间质病变患者中的阳性率可达60%。BG两项,肌肉活检示肌炎的病理改变。约有1/4的皮肌炎的患者,特别是50岁以上患者,可发生恶性肿瘤,肌炎可先于恶性肿瘤2年左右,或同时或后于肿瘤出现,因此需行肿瘤标志物筛查肿瘤。E项,行淋巴结活检明确肿瘤可能。F项,行肺部CT示有无肺部肿瘤或间质肺炎严重程度。(2)患者呼吸困难加重,同时伴有咳嗽、咳痰、发热和吞咽困难,说明感染加重可能,应加强抗感染、持续吸氧化痰,同时完善血气分析查看氧分压和血氧饱和度以及有无酸碱中度,行心电监护监测生命体征,使用激素会加重感染,现阶段应避免使用。(3)该患者发现咽后壁息肉样物,且平时有咳血丝史,应考虑咽部肿瘤可能,应行切除+组织病理检查,术前行凝血检查除外凝血功能异常,咽部肿瘤多于EBV感染可能,行EBV抗体检查。(4)EBV抗体示有EBV感染,组织病理提示鳞癌,最可能诊断为鼻咽癌相关的皮肌炎。
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