(来学网)患儿女,6个月,因周身出现条状花纹就诊。患儿出生7~8天后,四肢开始出现点滴状淡红色斑,部分红斑颜色逐渐加深呈褐色,部分红斑基础上出现绿豆至蚕豆大小水疱,水疱消退后留下色素沉着斑。患儿足月顺产,父母非近亲结婚,家族中无类似病史。体检:发育良好,系统检查未见异常。皮肤科情况:躯干、四肢及外阴见条状或不规则状或涡轮状光滑的紫色或褐色色素沉着斑,部分皮损呈疣状增生。组织病理示:基底层色素减退,细胞空泡化变性,真皮乳头层嗜黑细胞见大量黑素沉积。
  1. 根据临床表现及病史可能的诊断是()。
    A.
    (来学网)色素失禁症
    B.
    (来学网)脱色性色素性失禁症
    C.
    (来学网)遗传性对称性色素异常症
    D.
    (来学网)局灶性真皮发育不良
    E.
    (来学网)遗传性大疱性表皮松解症
  2. 该病依据皮损形态通常分为四期,不包括()。
    A.
    (来学网)疣状期
    B.
    (来学网)色素沉着期
    C.
    (来学网)水疱期
    D.
    (来学网)色素减退期
    E.
    (来学网)恢复期
  3. 该病第三期无需与下列哪种疾病相鉴别?()
    A.
    (来学网)线状痣样色素沉着病
    B.
    (来学网)色素异常症
    C.
    (来学网)Naegeliz综合征
    D.
    (来学网)占状软骨发育不良
    E.
    (来学网)漩涡状痣样色素沉着病
  4. 不伴有智力障碍的是()。
    A.
    (来学网)着色性干皮病
    B.
    (来学网)Rud综合征
    C.
    (来学网)色素失禁症
    D.
    (来学网)寻常型鱼鳞病
    E.
    (来学网)结节性硬化症
正确答案:
(1)A
(2)E
(3)B
(4)D
答案解析:
(1)色素失禁症诊断标准:新生儿期特征性线状分布红斑和水疱,数周可消退变成疣状损害,婴儿期躯干部为主的特征性涡轮状光滑的色素沉着斑。(2)色素失禁症通常分为四期,即水疱期、疣状期、色素沉着期、色素减退期。(3)色素失禁症色素沉着期需与线状痣样色素沉着病、Naegeliz综合征、占状软骨发育不良、漩涡状痣样色素沉着病相鉴别。(4)寻常型鱼鳞病一般不伴有智力障碍。
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