肠病相关性T细胞淋巴瘤主要表现为恶性的组织细胞样细胞浸润肠壁和局部淋巴结，另外还可见成熟的组织细胞或巨噬细胞，吞噬红细胞现象很明显，病变中还可见大量的淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞。肿瘤细胞ɑ-抗胰蛋白酶(AAT)阳性。晚近的研究指出该淋巴瘤为T细胞起源，是一种多形性T细胞性淋巴瘤。