阴道葡萄状肉瘤极为罕见，占阴道恶性肿瘤不到2%，属胚胎性横纹肌肉瘤，多见于1～2岁的女孩，85%～90%的病例发生在5岁以前的幼女。发病初期，肿瘤常呈小的乳突状或结节状，自肥厚的阴道皱壁长出，当肿瘤继续生长时，则形成有蒂或无蒂的息肉样组织，如一串葡萄。