基本资料:李某,女,20岁,学生,未婚。于2011年7月21日就诊。
主诉:头晕,心悸,气短,乏力,反复鼻衄2月。
现病史:患者2月前出现头晕,心悸,气短,乏力,动则加剧,时有鼻衄。现症见:面色无华,唇淡,头晕,心悸,气短,乏力,舌淡,苔薄白,脉细弱。
既往史:既往体健,无肝炎,结核病史。
过敏史:未发现。
其他情况:无特殊情况。
体格检查:T38.1℃,P95/min,R24/min,BP105/70mmHg。
一般情况:神志清,精神不振,舌质淡,苔薄白,脉细弱。
皮肤、黏膜、淋巴结:无异常。
头颈部:面色无华,唇淡,其他无异常。
胸腹部:无异常。
脊柱四肢:无异常。
神经系统:无异常。
实验室检查:血常规:WBC3.2×10
/L,Plt45×10
/L,Hb50g/L,MCV85fl,MCH30pg,MCHC40%;骨髓象:造血组织呈"向心性萎缩"及灶性增生,造血细胞减少,部分有核细胞增生活跃,但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多,在65%左右。
中医辨病辨证依据:根据患者面色无华,唇淡,中医诊断为髓劳。根据患者头晕,心悸,气短,乏力,动则加剧;舌淡,苔薄白,脉细弱,辨为气血两虚证。
病因病机分析:素体虚弱,气血生化乏源,气不摄血,气血两虚。
因素体虚弱,气血生化不足,气虚血弱,气虚不能摄血,故见面色无华,唇淡,头晕,心悸,反复鼻衄,舌质淡,苔薄白,脉细弱均为气血两虚之象。
西医诊断依据:
1.头晕,心悸,气短,乏力,反复鼻衄等症状、体征。
2.实验室检查血常规:WBC3.2×10
/L,Plt45×10
/L,Hb50g/L,MCV85fl,MCH30pg,MCHC40%;骨髓象:造血组织呈"向心性萎缩"及灶性增生,造血细胞减少,部分有核细胞增生活跃,但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多,在65%左右。
西医鉴别诊断:本病需与以下疾病相鉴别:
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见,网织红细胞增高,骨髓幼红细胞增生,尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应,成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常,均有助于鉴别。
2.骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS) FAB协作组将MDS分为五型,其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。MDS虽有全血细胞减少,但骨髓三系细胞均增生,巨核细胞也增多,三系中均可见有病态造血,染色体检查核型异常占20%~60%,骨髓组织切片检查可见"造血前驱细胞异常分布"现象。
3.低增生性急性白血病 多见于老年人,病程缓慢或急进,肝、脾、淋巴结一般不肿大,外周呈全血细胞减少,未见或偶见少量原始细胞。骨髓灶性增生减低,但原始细胞百分比已达白血病诊断标准。
4.其他疾病 如血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、脾功能亢进等,经仔细检查及骨髓检查一般不难鉴别。
诊断:
中医诊断:髓劳(气血两虚证)
西医诊断:再生障碍性贫血
治法:补益气血。
方剂:八珍汤加减。
人参15g,白术10g,茯苓15g,熟地20g,白芍10g,当归15g,川芎10g,黄芪30g,甘草6g。
服法:水煎服,日1剂,每次150ml,每日2次。
调护:顾脾胃,调饮食,忌食肥甘厚味。
西医治疗原则:
1.去除病因 防止患者与任何对骨髓造血有毒性作用的物质接触;禁用对骨髓有抑制作用的药物;避免劳累;防止交叉感染,注意皮肤及口腔卫生。
2.支持疗法
(1)防治感染:及早应用强有力的抗生素,并尽可能查明致病微生物。
(2)止血:输入浓集血小板或新鲜全血。
(3)纠正贫血:输入浓集红细胞。
3.刺激骨髓造血
(1)雄激素:司坦唑,每日6~12mg,分3次口服;丙酸睾丸素,每日50~100mg,肌注。
(2)造血生长因子:如重组粒-单细胞集落刺激因子及重组人类粒细胞集落刺激因子或促红细胞生成素等。
(3)改善造血微环境药物:与雄激素联合应用。
(4)免疫调节剂:左旋咪唑。
4.免疫抑制剂 抗胸腺球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白、环孢菌素A、大剂量丙种球蛋白。
5.骨髓移植。
6.冻存胎肝输注法。