(来学网)患者,男性,35岁。一年前开始出现低热、乏力,近半年来逐渐出现四肢关节、肌肉酸痛,举手及登楼困难,同时在眼睑、鼻梁、远端指间关节及甲周围皮肤出现暗红色斑。
  1. 该患者最可能的诊断是
    A.
    (来学网)系统性红斑狼疮
    B.
    (来学网)进行性系统硬化症
    C.
    (来学网)多发性肌炎
    D.
    (来学网)皮肌炎
    E.
    (来学网)重叠综合征
    F.
    (来学网)系统性硬皮病
  2. 为明确诊断,最佳辅助诊断检查是
    A.
    (来学网)食管吞钡检查
    B.
    (来学网)皮肤狼疮带试验
    C.
    (来学网)AST和CPK检测
    D.
    (来学网)肌电图检查
    E.
    (来学网)皮肤肌肉活检
    F.
    (来学网)ENA多肽检测
  3. 根据上述检查,给予糖皮质激素治疗,疗程一年半,患者上述症状无改善,肌无力更加严重,行走困难,但肌酶谱、肌电图及肌肉活检均明显好转,此时可能原因与最佳处理是
    A.
    (来学网)诊断错误,停止使用激素治疗
    B.
    (来学网)诊断正确,激素用量不够,加大剂量
    C.
    (来学网)诊断正确,激素引起肌病可能性大,激素减量,继续观察
    D.
    (来学网)诊断正确,激素疗程不够,原剂量继续治疗
    E.
    (来学网)诊断正确,继续原剂量治疗加用CTX
    F.
    (来学网)诊断错误,应立即开始丙种球蛋白静脉注射治疗
正确答案:
(1)D
(2)CDEF
(3)C
答案解析:
3.皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病,可分为6种类型:①多发性肌炎;②皮肌炎:③合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎;④儿童皮肌炎或多肌炎;⑤合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎;⑥无肌病性皮肌炎。本病诊断依据主要有:①典型皮损;②对称性四肢近端肌群和颈部肌无力;③血清肌酶升高;④肌电图为肌源性损害;⑤肌肉活检符合肌炎病理改变,具有重要的诊断价值。本病治疗有效的标志是肌酶的下降和肌肉组织病理学改善,绝大多数患者伴随肌肉症状的改善,因此当其他指标改善而肌肉症状加重时,应充分警惕糖皮质激素性肌炎的可能性,可减量激素后观察。