(来学网)患者林某,男,62岁,退休工人。因"阴囊部反复发作的红斑、糜烂、斑块2年"就诊。患者2年前无明显诱因于阴囊左侧出现鲜红色斑疹,伴轻度瘙痒、无疼痛。予以抗过敏药物及糖皮质激素药膏外用后,皮疹消退。但停药10余天后,同一部位再次出现类似皮疹,搔抓后局部糜烂、破溃,伴少量渗出。对症治疗后,皮疹缓解。此后2年间,类似皮疹反复发作,并逐渐扩大、浸润形成斑块,偶觉疼痛。其间取皮损行多次真菌镜检阴性,且梅毒血清学检查阴性。发病来,患者无畏寒发热、无尿频尿急尿痛症状。否认冶游史。否认药物过敏史。既往体健。个人史及家族史无特殊。
  1. 根据患者皮疹及发病特点,最可能的诊断是
    A.
    (来学网)寻常型银屑病
    B.
    (来学网)股癣
    C.
    (来学网)二期梅毒
    D.
    (来学网)接触性皮炎
    E.
    (来学网)固定型药疹
    F.
    (来学网)乳房外Paget病
  2. 本案疾病确诊最有价值的检查为
    A.
    (来学网)皮损真菌培养
    B.
    (来学网)分泌物细菌培养
    C.
    (来学网)梅毒血清学检查
    D.
    (来学网)皮疹穿刺行细胞学检查
    E.
    (来学网)皮肤组织病理检查
    F.
    (来学网)皮肤免疫病理检查
  3. 本病确诊后最佳的治疗方法是
    A.
    (来学网)糖皮质激素软膏外用治疗
    B.
    (来学网)氟脲嘧啶软膏外用治疗
    C.
    (来学网)X线放射治疗
    D.
    (来学网)抗肿瘤药物治疗
    E.
    (来学网)Mohs手术治疗
    F.
    (来学网)观察、随访
正确答案:
(1)F
(2)E
(3)E
答案解析:
1.乳房外Paget病可分为原发性和继发性两种类型。该病多见于男性,易发生于顶泌汗腺分布部位(如阴囊、会阴、肛周),损害多为单发。本案患者为老年男性,皮损发生于阴囊部,境界清楚,表现为反复发作的红斑、糜烂,逐渐浸润、肥厚,形成迁延不愈的斑块。真菌学镜检和梅毒血清学检查均无异常。无冶游史及药物过敏史。应高度怀疑此病。其他诊断均因临床特点不符或诊断依据不足而被排除。
2.本案中皮肤组织病理检查是确诊疾病的最有价值的方法,尤其见到表皮Paget细胞(即体积较大的圆形细胞、胞质丰满而淡染、有核分裂象、PAS染色阳性)对诊断具有重要意义。穿刺细胞学检查对肥厚性皮损诊断价值均不大。皮肤免疫病理检查及真菌、细菌病原学检查在本案中均无确诊意义。
3.继发性乳房外Paget病常由直肠、宫颈或子宫癌肿扩展而来,预后不良。原发性乳房外Paget病一般病变局限于表皮,早期手术切除预后良好。即使复发再次切除后,仍有较高存活率。放疗、化疗对阴囊Paget病均不敏感。外用糖皮质激素软膏或氟脲嘧啶软膏基本无效。