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本题要点是蛋白质一级结构与功能的关系。一级结构是空间结构的基础。镰刀状红细胞贫血的根本原因是血红蛋白的一级结构发生差错。正常人血红蛋白β亚基的第六位氨基酸为谷氨酸，镰刀状红细胞贫血时被代之以缬氨酸，使本是水溶性的血红蛋白聚集成丝，相互黏着，导致红细胞变成镰刀状而极易破裂，产生贫血。