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女性QTc间期>0.48s、男性QTc间期>0.47s可作为长QT间期综合征的独立诊断标准；患者常因尖端扭转型室性心动过速和心室颤动而发生晕厥或猝死；T波可发生电交替或有切迹。ST段抬高不是其特征性改变。