皮肌和干燥综合征与性别的关系

2017年06月02日 来源:郝达教育

皮肌炎是一种多发性自身免疫性的皮肤疾病,有慢性肌炎、近端肌肉无力和肌肉外表现,例如间质性肺病。有几种自身抗体具有皮肌炎特异性,每种特异性抗体都与特异的临床表现关联。在大不列颠-哥伦比亚地区,皮肌炎的发病率为十万分之一。尽管皮肌炎已经被人熟知,但死亡率仍然高达一般人口死亡率的七倍。另外,皮肌炎患者与一般人相比有增加恶性疾病的风险,例如心血管事件和间质性肺病。然而,皮肌炎中其他并发症的风险有些与干燥综合征有关,包括类风湿病关节炎、系统性红斑狼疮和系统性硬化症。皮肌炎患者合并干燥综合征的数据稀少,主要限于病例报告中。
皮肌炎和干燥综合症有共同的自身抗体,例如抗核抗体、抗SSA、抗SSB和遗传多态性。虽然对皮肌炎的研究显示,性别差异与细胞因子表达、自身抗体谱和某些皮肌炎相关结局有关,但不知道是否与合并干燥综合症有关。该项研究旨在确定干燥综合症合并皮肌炎的患者是否因性别而异。这项研究统计了从1998年1月1日至2011年12月31日所有新诊断为皮肌炎的患者。患者被诊断皮肌炎的日期为入组日期。年龄小于20岁的患者或诊断为皮肌炎之前就被诊断为干燥综合症的患者,或者诊断为皮肌炎后1年内被诊断为干燥综合症的患者排除在外。同时期没有皮肌炎的患者为对照组,入组日期为开始治疗的日期,对照组与实验组患者在性别、年龄、入组日期上匹配,随访时间少于一年的患者排除在外。
研究显示,皮肌炎组干燥综合征发病率高于对照组。按照性别比较,男性皮肌炎患者同时患干燥综合症的比例高于女性。心肌炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮和系统性硬化症也与随后的干燥综合征显著相关。干燥综合征对皮肌炎患者的指导治疗具有重要意义。据报道,具有并发抗SSA抗体的患者(Sjogg综合征的标志)可能会有不同临床表型(如肌炎)。这些改变包括血管周围炎症、肌炎恶化、恶性疾病、左心室舒张功能障碍、间质性肺病和死亡。干燥综合征也与其他自身免疫性疾病有关,可导致T细胞活化增加、雷诺现象、甲状腺疾病、心脏电活动不稳定和淋巴瘤的发生。
男性和女性皮肌炎患者干燥综合征发病率的存在差异,这可能因为不同性别的皮肌炎患者发病机制不同。以往关于皮肌炎的研究也表明,患干燥综合症的风险因素和自身抗体谱呈现性别差异。这些数据表明男性和女性皮肌炎有着各自独特的免疫病理机制。
这项全国性的回顾性队列研究揭示了性别与干燥综合征和皮肌炎的关系。由于干燥综合征早期治疗反应良好,因此早期识别病情很重要。未来的研究应该通过调查干燥综合征与皮肌炎患者临床结局的关系来确定皮肌炎合并干燥综合征的意义,并确定不同自身抗体对患干燥综合征风险的贡献。 此外,皮肌炎与干燥综合征之间的关系可能表明这两种疾病有病理生理学的联系。皮肌炎与干燥综合征性别差异关系的机制将为临床提供新的治疗目标。

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