【精选备考要点】2020年内分泌科主治医师——库欣综合征

2020年04月10日 来源:来学网

库欣综合征

  各种原因造成的糖皮质激素增多了,就叫库欣综合征。包括:

  1.库欣病:跟垂体有关。垂体分泌ACTH过多。2.非库欣病:跟垂体无关。

  一.病因

  1.ACTH依赖性(库欣病):垂体ACTH分泌过量,导致的糖皮质激素过多,最常见;

  2.非ACTH依赖性(非库欣病):是由肾上腺瘤或癌自己分泌了过多的皮质醇,ACTH不增多。

  二、临床表现:满月脸、水牛背、高血压、高血糖、皮肤紫纹。最常见临表(发生率最高的)为多血质。

  三、诊断

  1.小剂量地塞米松抑制试验:不能被抑制,说明就是库欣综合征。

  2.大剂量地塞米松抑制试验用来作病因诊断:

  (1)大剂量地塞米松抑制试验能被抑制的是库欣病(ACTH依赖性)

  (2)大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制的是非库欣病(非ACTH依赖性)

  要注意:库欣病和库欣综合征不是一回事啊,库欣病是库欣综合征最常见的病因。

  小剂量地塞米松抑制试验只能诊断库欣综合征,大剂量地塞米松抑制试验可以诊断库欣病。

  四、首选手术治疗。

  原发性醛固酮增多症

  原发性醛固酮增多症(简称原醛症)是由肾上腺皮质病变使醛固酮分泌增多所致,属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素分泌过多症。醛固酮是保钠保水钾排,如果醛固酮增多就是出现水钠潴留。导致高血压,低血钾(典型的临床表现)。诊断:螺内酯试验可诊断。高血压+低血钾=原醛;血钾正常值是3.5-5.5mmol/L,原醛的血钾低至2-3mmol/L。手术切除醛固酮分泌瘤是惟一有效的根治性治疗

  原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

  又称Addison病,一提到这个病,马上想到四个字:“色素沉着”,本病最常见的病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎。有皮质醇缺乏和醛固酮缺乏引起的多系统症状和代谢紊乱。记住特征性的一个表现:皮肤、黏膜色素沉着.。诊断:血浆总皮质醇水平及24小时尿游离皮质醇(UFC)明显降低。治疗用替代:主选药物---氢化可的松。

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