【考点】2020年小儿外科主治医师《相关及专业》:先天性胆总管囊肿

2020年02月18日 来源:来学网

(一)病因学说

1.先天胰胆管连接处异常:胚胎期胆总管、胰管未能正常分离,胆总管以直角或锐角进入胰管。

2.胆道上皮增生不平衡。

3.病毒感染。

4.胆总管远端神经节细胞发育异常与胆管下端狭窄阻塞。

(二)病理

分型

①囊肿型;②柱状或棱状扩张型;③憩室型;④脱垂型;⑤Caroli病

病理变化

囊壁逐渐加厚→胆汁淤积,结石形成→胆汁引流不畅→反复感染→肝功能损伤→肝硬化

病理结局

胆汁淤积,久之肝硬化+门静脉高压(巨大囊肿、肝硬化晚期引起)+胆系感染+胰腺炎+胆系结石形成+胆总管穿孔+囊肿壁癌变

(三)临床表现

  腹痛、黄疸、腹部肿块为此病的3个典型症状,但同时存在者仅占20%左右。

  腹痛者占60%~80%,黄疸者占50%,肿块者占40%~50%。以上症状可反复发作,同时伴有发热,达38~39℃。

(四)诊断

A.B超——可清楚显示肝外胆道的异常,无损伤、可重复,故为首选。

B.X线钡餐——囊肿型>5cm者,可见到十二指肠受压移位。

C.经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)——可观察胆总管腔内病变,以及壶腹和十二指肠乳头有无异常。

D.经皮肝胆道造影(PTC)——术前:了解肝内胆管囊性扩张的部位+有无胰胆合流异常+了解胆总管远端狭窄的程度;术后:了解胆肠吻合口有无狭窄+有无残留结石+再次手术的准备。

(五)鉴别诊断

1.右侧肾积水

2.右侧腹膜后畸胎瘤

3.大网膜或肠系膜囊肿

4.肝包虫囊肿

5.胆道闭锁

(六)治疗

  确诊后应及时行胆肠内引流手术,以减少并发症的发生。

  原则:

①手术的关键是恢复胆汁向肠道通畅排泄,符合生理要求,避免吻合口狭窄;

②尽量避免肠内容逆流感染;

③消除胆胰合流,切除扩张的胆总管。

  附手术方法:

囊肿切除、Roux-en-Y胆道重建术

优点

易掌握,术后反流、感染率低

缺点

不太符合生理,可引起十二指肠溃疡

囊肿切除、空肠间置肝管十二指肠吻合术

优点

符合生理

缺点

手术复杂,可引起胆汁性胃炎,术后反流、感染率高

肝总管十二指肠吻合术、囊肿十二指肠吻合术

少用

  囊肿切除的意义:①消除不正常囊壁,消灭潜在的炎性病灶;②消除胰胆合流的不正常解剖;③切除囊肿,可消除受长期慢性刺激诱发的癌变。

 

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