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特发性血小板减少性紫癜

　　一、病因和发病机制

　　病因迄今不明，发病机制如下：

(一)体液免疫和细胞免疫介导——血小板过度破坏

50%～70%的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜GP特异性自身抗体。

(二)体液免疫和细胞免疫介导——血小板生成不足

　　血小板膜GP特异性自身抗体可损伤巨核细胞释放血小板，造成ITP患者血小板生成不足。

　　二、临床表现

1.起病 成人ITP—般起病隐匿。

2.出血倾向 多数较轻且局限但易反复，可表现为皮肤、黏膜出血，鼻出血、牙龈出血很常见，严重者可有内脏出血，较少见，女性可有月经量增多。

3.乏力 部分患者有此症状。

4.血栓形成倾向。

5.其他 长期月经量过多可出现失血性贫血。

　　三、诊断和鉴别诊断

(一)诊断根据

1.多次化验检查血小板减少。

2.脾脏一般不增大。

3.骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。

4.需排除继发性血小板减少症。

5.具备下列5项中的任何一项 ①泼尼松治疗有效;②脾切除治疗有效;③血小板相关抗体阳性;④PAC3 (血小板相关补体)阳性;⑤血小板寿命缩短。

(二)急性型与慢性型ITP的鉴别

　　急性型与慢性型ITP的鉴别

项目	急性型	慢性型
年龄	2～6岁多见	30～40岁多见
性别	无区别	女性多见，男：女约1：3
诱因	发病前1～3周多有感染史	不明显
起病	急骤	缓慢
出血症状	严重，常有黏膜和内脏出血	皮肤紫癜，月经过多
血小板计数	常＜20×109/L	常为（30～80）×109/L
巨核细胞	增多或正常，幼稚型比例增高，无血小板形成	明显增多或正常，颗粒型比例增高，血小板形成减少
血小板生存时间	1～6小时	1～3天
病程	2～6周，80%以上可自行缓解	反复发作，迁延数年，  未见自行缓解

　　四、治疗

　　血小板明显减少、出血严重者，应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。

(一)血小板减少急症的处理

　　适用于：①血小板<20×109/L;②出血严重、广泛者;③疑有或已有颅内出血者;④近期将实施手术或分娩者，应予紧急处理。

1.血小板成分输注。

2.大剂量丙种球蛋白0.4g/kg，静脉滴注，连续用5天。

3.静脉注射肾上腺皮质激素 。

4.血浆置换。

(二)慢性ITP的处理

1.糖皮质激素 为首选药物：

(1)可减少血小板抗体的生成，减轻抗原-抗体反应。

(2)抑制单核-巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用，使血小板寿命延长。

(3)降低毛细血管脆性，改善出血症状。

(4)刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。

2.脾切除

　　脾切除是治疗本病的有效方法之一。机制为：

(1)减少血小板抗体的产生。

(2)去除血小板破坏的主要场所。

　　脾切除的指征为：①糖皮质激素治疗3～6个月无效者;②糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量才能维持者;③对糖皮质激素应用有禁忌者;④51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。

3.免疫抑制剂治疗

　　一般不作首选治疗。其应用指征为：①对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者;②不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者;③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量

4.其他 达那唑，分次口服，疗程在2个月以上。应注意肝功能。