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血友病的治疗

　　一、局部止血治疗

　　包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。

　　二、替代疗法

　　（一）输血浆 为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。因子Ⅷ:C不稳定，生物半衰期为8～12小时。因子Ⅸ较稳定，可输5天以内的库存血，一次最大安全量为10～15ml/kg。输注1.000ml血浆可使因子Ⅷ提高正常的20～25％，不易达到25％以上，重症出血需提高到正常的25～40％。因子Ⅸ易弥散至血管外，输血浆15～20ml/kg，仅可使之升高5～10％，故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。因子Ⅺ不易弥散，一次输血浆7～20ml/kg，可使因子浓度提高30～50%，且可持续1～2天，对重症出血可达止血浓度。维持量可酌情5～10ml/kg/每12小时或每日。术后用到10～14天或至伤口愈合。

　　需要输入的凝血因子理论值计算法

　　需要输入的血浆量（ml）＝（要求达到的血浆水平％－测得的血浆%）×血浆容积。

　　血浆容积（L）＝体重（kg）×0.07×（1－红细胞压积％）

　　计算出理论值后，尚需根据弥散和生物半寿期以及实际有效率，决定是否需用首剂负荷量以及间隔多少时间补充一次。

　　（二）冷沉淀物　所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5～10倍。须冷冻干燥存于－20°C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。

　　（三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床，因子Ⅷ活性可提高25倍以上。4°C冰箱保存，用时加蒸馏水溶解静脉滴注，用于重度血友病。国外已有高纯度因子Ⅷ。

　　（四）凝血酶原复合物浓缩剂 即因子Ⅸ浓缩剂中含有因子Ⅷ和因子Ⅸ。

　　后二者剂量，轻型出血5～10U/kg/次，1-2次，中度出血30U／kg／次，重度出血50U／kg，连用4～5日或伤口愈合。每单位因子相当于男性新鲜血浆1ml。

　　三、去氨基－D－精氨酸血管加压素

　　（DDAVP）可使血管内皮细胞释放ⅧR:Ag，而Ⅷ:C的升高与ⅧR:Ag上升有关，有后可使Ⅷ:C增加2～3倍，但对严重血友病无效，常用于轻型血友病甲及血管性假血友病。0.3～0.5ug/kg，以30ml生理盐水稀释后在20分钟内静脉点滴完毕。12小时后重复一次，每疗程2～5次，亦可局部应用，但剂量须加大。副作用心率过快，颜面潮红，有抗利尿作用。DDAVP可促进纤溶酶活化素的释放，激活纤溶系统，故应同时应用6－氨基已酸1g，每日三次口服，也可先用1g静注，后改为口服。

　　四、肾上腺皮质激素

　　改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。

　　五、抗纤溶药物

　　常用6－氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。

　　六、达那唑

　　（danazol)可使因子Ⅷ浓度上升，600mg/d，连服14天。

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