(一)病因学说

1.先天胰胆管连接处异常：胚胎期胆总管、胰管未能正常分离，胆总管以直角或锐角进入胰管。

2.胆道上皮增生不平衡。

3.病毒感染。

4.胆总管远端神经节细胞发育异常与胆管下端狭窄阻塞。

(二)病理

分型	①囊肿型；②柱状或棱状扩张型；③憩室型；④脱垂型；⑤Caroli病
病理变化	囊壁逐渐加厚→胆汁淤积，结石形成→胆汁引流不畅→反复感染→肝功能损伤→肝硬化
病理结局	胆汁淤积，久之肝硬化+门静脉高压（巨大囊肿、肝硬化晚期引起）+胆系感染+胰腺炎+胆系结石形成+胆总管穿孔+囊肿壁癌变

(三)临床表现

　　腹痛、黄疸、腹部肿块为此病的3个典型症状,但同时存在者仅占20%左右。

　　腹痛者占60%～80%，黄疸者占50%，肿块者占40%～50%。以上症状可反复发作，同时伴有发热，达38～39℃。

(四)诊断

A.B超——可清楚显示肝外胆道的异常，无损伤、可重复，故为首选。

B.X线钡餐——囊肿型>5cm者，可见到十二指肠受压移位。

C.经内镜逆行胰胆管造影(ERCP)——可观察胆总管腔内病变，以及壶腹和十二指肠乳头有无异常。

D.经皮肝胆道造影(PTC)——术前：了解肝内胆管囊性扩张的部位+有无胰胆合流异常+了解胆总管远端狭窄的程度;术后：了解胆肠吻合口有无狭窄+有无残留结石+再次手术的准备。

(五)鉴别诊断

1.右侧肾积水

2.右侧腹膜后畸胎瘤

3.大网膜或肠系膜囊肿

4.肝包虫囊肿

5.胆道闭锁

(六)治疗

　　确诊后应及时行胆肠内引流手术，以减少并发症的发生。

　　原则：

①手术的关键是恢复胆汁向肠道通畅排泄，符合生理要求，避免吻合口狭窄;

②尽量避免肠内容逆流感染;

③消除胆胰合流，切除扩张的胆总管。

　　附手术方法：

囊肿切除、Roux-en-Y胆道重建术	优点	易掌握，术后反流、感染率低
	缺点	不太符合生理，可引起十二指肠溃疡
囊肿切除、空肠间置肝管十二指肠吻合术	优点	符合生理
	缺点	手术复杂，可引起胆汁性胃炎，术后反流、感染率高
肝总管十二指肠吻合术、囊肿十二指肠吻合术	少用

　　囊肿切除的意义：①消除不正常囊壁，消灭潜在的炎性病灶;②消除胰胆合流的不正常解剖;③切除囊肿，可消除受长期慢性刺激诱发的癌变。