皮肤与性病学仿真题《相关专业知识》综合复习题3
2017年04月28日 来源:郝达教育 一、B型题
(1-3题共用备选答案)
A.编码角蛋白K5和K14基因突变
B.编码角蛋白K1和K10基因突变
C.编码板层素5三个亚基的基因突变
D.Ⅶ型胶原COL7A1基因突变
E.ⅩⅦ型胶原基因突变
1.单纯型遗传性大疱性表皮松解症(EBS)主要病因
2.交界型遗传性大疱性表皮松解症(JEB)主要病因
3.营养不良型遗传性大疱性表皮松解症(DEB)主要病因
正确答案:1.A,2.C,3.D解题思路:遗传性大疱性表皮松解症(EB)是一组较罕见的遗传性大疱病,以物理性损伤后皮肤黏膜起大疱为特征。根据皮肤形态学改变可分为单纯型(EBS)、交界型(JEB)、营养不良型(DEB)和半桥粒型(HEB)四种类型。研究表明,EBS主要由编码角蛋白K5和K14基因突变,导致基底细胞内的角蛋白中间丝聚集成团的功能不同程度受阻,水疱发生在表皮内;JEB由编码板层素5三个亚基的基因突变所致,水疱发生在透明板内或基底膜带中央;DEB由Ⅶ型胶原COL7A1基因突变,导致基底膜带内的锚纤维不足或缺失,水疱发生在透明板下方的基底膜带内;HEB由网格蛋白或整合素受体缺陷所致,水疱发生在基底细胞最下层的半桥粒处。
(4-6题共用备选答案)
A.角化过度
B.角化不全
C.角化不良
D.毛囊角质栓
E.疣状增生
4.寻常型鱼鳞病常见
5.盘状红斑狼疮常见
6.鳞状细胞癌常见
正确答案:4.A,5.D,6.C解题思路:角化过度指角质层过度增厚,如颗粒层和棘层相应增厚,则是扁平苔藓;如颗粒层和棘层并不随之增厚,则是寻常型鱼鳞病。角化不全指角质层内有细胞核残留。角化不良指棘层及颗粒层个别或小群角质形成细胞提前异常角化。